你好！在我们日常工作当中小儿对称肥厚型心肌病，如果怀疑病人患有肥厚型心肌病，我们通常会建议患者做超声心动图检查，这是该病在临床上最主要的诊断手段，而且肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传疾病，应引起重视。 肥厚型心肌病的概念肥厚型心肌病

（hypertrophic cardiomyopathy HCM）是一种遗传性心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病是青少年运动性猝死的最主要原因之一。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异较大，少数可进展为终末期心衰，另有不少患者症状轻微，预期寿命可接近正常人。病理改变主要是心室尤其室间隔肥厚。组织学表现：心肌细胞排列紊乱小儿对称肥厚型心肌病、小血管改变、瘢痕形成。

症状和体征劳力性呼吸困难和乏力：是肥厚型心肌病最常见的症状，其中前者可达90%以上小儿对称肥厚型心肌病；劳力性胸痛：约占33%；房颤：最常见的持续性心律失常；晕厥：部分患者因室性快速心律失常于运动时出现晕厥。体征 梗阻性肥厚型心肌患者因二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全，致使胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及作Valsalva动作后杂音增强，而用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。检查超声心动图、心电图、X线检查、心脏磁共振（MRI）、心内膜下心肌活检。

治疗药物治疗：β受体阻滞剂、抗心律失常、钙离子拮抗剂、抗终末期心衰治疗小儿对称肥厚型心肌病；非药物治疗：手术（室间隔肌切除术）、经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）、起搏治疗；猝死的风险评估和ICD预防；对于室间隔肥厚不明显及无症状者应观察随访并且嘱咐患者避免剧烈运动。

肥厚性心肌病应该注意些什么？

我是一名内科医生，我来为你作答小儿对称肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一种以心肌进行性肥厚、心室腔 进行性缩小为特征的心肌病，典型病变累及左心室，以 室间隔肥厚更为明显，少数病人可表现为整体性肥厚。 以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为其基本病 理特点，是一类原因不明的心肌疾病。根据左心室流出 道有无梗阻（梗阻会使心脏无法将血液泵往全身）可将 其分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间 隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣 下狭窄。

肥厚型心肌病的临床表现， 本病男性发病率高于女性，大多在30〜40岁出现 症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：

(1)呼吸困难活动后呼吸困难，严重者呈端坐 呼吸或阵发性夜间呼吸困难。

(2)心绞痛常有典型心绞痛症状，劳力后诱发 或加重。胸痛持续时间较长，含化硝酸甘油不但无效， 甚至会加重心绞痛症状。

(3)晕厥与头晕多在劳累时发生，心脏泵血受 阻会导致血压下降，进而引发晕厥与头晕，发生快速型 或缓慢型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。 心悸病人感觉心脏跳动强烈，左侧卧时更 明显，可能与心律失常或心功能改变相关。

肥厚型心肌病当前使用的治疗方法包括：

(1)长期口服b受体阻滞剂使心肌收缩力减弱， 减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，减慢心率，进而延 长舒张时间并改善心室舒张功能，最终增加心搏出量。 但近来的研究发现，b受体阻滞剂治疗不能降低心律失 常和猝死的发生率，也不改变预后。

(2)钙离子拮抗剂既有负性肌力作用可以减弱心 肌收缩力，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米和地耳硫卓对于血压过低、窦房结功能或房室传导功能障 碍者慎用。

(3)抗心律失常药物用于控制快速性室性心律失 常与心房颤动，常用药物为胺碘酮。药物治疗无效时可 考虑电复律。

(4)合并充血性心力衰竭者，治疗方法与其他原 因所致的心力衰竭相同。

(5)内科介入治疗。近年来，对于药物治疗效果 不佳的肥厚型梗阻性心肌病病人，试用双腔永久起搏器 作右心室房室顺序起搏或者酒精室间隔消融术以缓解梗 阻性病人的症状，但是这两种方法的疗效都有待进一步 评估。

外科切除术。如为肥厚型梗阻性心肌病病人， 心室内与心室流出道之间的压力差值〉30毫米汞柱 时，可考虑将室间隔肥厚处的心肌切除，临床疗效较好， 国外报道其死亡率仅为2%〜3%。如果合并有明显的 瓣膜异常者，也可进行人工瓣膜置换术。本病中晚期病 人也可进行心脏移植术。

与肥厚型心肌病预后相关的各项因素中，合理的 生活指导是非常重要的因素。肥厚型心肌病病人应避免 剧烈活动，避免使用正性肌力药物及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预 后。具体要求如下：

(1)肥厚型心肌病一经确诊，不管有无左心室流 出道梗阻，均不能参加剧烈活动。

(2)以下高危病人，除限制参加剧烈活动外，需 进行预防性治疗：

①动态心电图显示有持续性或非持续 性室性心动过速；

②家族中有40岁以前猝死的肥厚型 心肌病病人；

③曾出现意识丧失和晕厥；

④左心室与流 出道的压力差值〉50毫米汞柱；

⑤运动诱发低血压；

⑥重度二尖瓣关闭不全，左心房内径多50毫米，阵发 性心房颤动；

⑦有心肌缺血证据。

其改善预后的预防性 治疗措施包括b受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、胺碘酮等 的应用。

(3)本病病人可并发感染性心内膜炎，而拔牙、 肥厚型心肌病 进行心导管检查时可能增加感染机会，可预防性使用抗 生素以防止此类并发症。

肥厚型心肌病病程发展缓慢，预后不定。可 以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因，心房颤动的发生可以促进心力衰竭。

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